Langt QT-syndrom (LQTS) er en hjerterytmeforstyrrelse. Hvert hjerteslag startes av en elektrisk impuls som sprer seg gjennom hele hjertemuskelen. Ved LQTS er denne elektriske impulsen forstyrret slik at det kan oppstå forstyrrelse i hjerterytmen, vanligvis i form av svært rask hjerterytme (ventrikkelflimmer).
Av Asle Hirts, Barneklinikken, Haukeland universitetssjukehus
Hvor mange har denne hjertesykdommen?
Det er ikke kjent hvor hyppige denne sykdommen er i befolkningen, men den er svært sjelden. Hos omtrent halvparten av pasientene er sykdommen arvet fra en av foreldrene.
Hvordan stilles diagnose?
Det kan ofte være veldig vanskelig å stille en sikker diagnose hos barn. Symptomer som kan gi mistanke om LQTS er besvimelse, medfødt døvhet og tilfeldig påvist forandringer på EKG. Dersom foreldre eller nær slekt har fått diagnosen LQTS er det vanlig også å undersøke barna. En vil da ta gjentatte EKG for å se etter typiske forandringer.
Imidlertid er det slik at et normalt EKG ikke kan utelukke sykdommen LQTS og et unormalt EKG er ikke et sikkert bevis på at pasienten har LQTS. Det er derfor viktig å vite om det er andre i familien som kan ha diagnoser, for eksempel om det er andre i familien som har besvimt av ukjent årsak eller om det er personer under 30 år som har dødd uten kjent årsak.
Dersom noen i nær familie har LQTS og det er gjort såkalt genetisk undersøkelse som har vist genforandringer som en ser ved enkelte former for LQTS, vil en kunne ta blodprøver av andre i slekten for å se om disse har samme genforandringer. Hvis det er tilfelle så har de også LQTS, uavhengig av om EKG er normalt eller det ikke har vært episoder med besvimelse.
Prognose/leveutsikter
Dersom en bruker beta-blokker er sjansen for alvorlige hjerterytmeforstyrrelser liten. Beta-blokkerer tolereres vanligvis godt og pasienten lever et helt normalt liv.
Spesielle hensyn/gode råd
Fysisk aktivitet/sport. Siden det er øket risiko for besvimelse bør en unngå idretter der besvimelse medfører stor skaderisiko (fjellklatring, fallskjermhopping, dykking, etc). En bør også unngå langvarig fysisk anstrengelse da dette kan påvirke saltinnholdet i blodet og føre til hjerterytmeforstyrrelse.
Prevensjon/graviditet/fødsel/arvelighet. Pasienter med LQTS kan bruke prevensjon på lik linje med friske. Det er vanligvis ikke noe i veien for å bli gravid og fødsel kan skje på vanlig måte. Det vil være fornuftig å diskutere eventuell graviditet med lege som har spesialkompetanse på arvelige sykdommer, særlig dersom det er påvist en spesifikk genforandring hos pasienten.
Yrkesvalg. En bør unngå yrker der en eventuell besvimelse kan føre til alvorlig skade (stillas, flyger, etc).
Trygderettigheter. Pasienter operert for LQTS vil vanligvis ikke fylle kriteriene for å motta støtte fra Rikstrygdeverket.
Forsikring. Siden det er en viss risiko for alvorlig hjerterytmeforstyrrelse eller plutselig død vil en vanligvis ikke få innvilget livsforsikring. Noen selskaper vil trolig også være tilbakeholden med å gi ulykkesforsikring. Vanligvis vil dette måtte avgjøres individuelt etter legeerklæring fra den legen som følger pasientens hjertesykdom.