Det er vanlig at barn med disse kompliserte hjertefeilene må gjennomgå flere operasjoner de første leveårene. Den mest vanlige framgangsmåten for å oppnå Fontan sirkulasjon eller TCPC er å operere barnet i tre omganger.
Av Asle Hirts, Barneklinikken, Haukeland universitetssjukehus
Første operasjon består i å sikre nok blod til lungene og kroppen (sentral shunt) og gjøres vanligvis første levemåned. Ved neste operasjon, som skjer omkring ett-års alder, kobler en blodet som kommer tilbake fra overkroppen direkte til lungepulsåren (BCPC, bidireksjonal cavopulmonal forbindelse). Den tredje operasjonen utføres i 2-3 års alder og består i at også blodet fra underkroppen kobles direkte til lungepulsåren (TCPC, total cavopulmonal forbindelse). Nå går alt blod som skal tilbake til lungene utenom hjertet. Eventuelt har en laget et lite hull (fenestrering) slik at det er en liten forbindelse inn til hjertet. Dette hullet blir oftest lukket noen år senere ved hjelp av et kateter.
Oppfølging/kontroller
Alle med ett-kammer hjerte går til hyppige kontroller hos hjertelege hele livet. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, BT, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Det kan også være nødvendig med andre undersøkelser som hjertekateterisering og MR for å kartlegge forhold som ikke er så lett å avgjøre med ultralyd. Ca hvert 3 – 4 år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.
Endokarditt profylakse
Alle med ett-kammer hjerte skal ha endokardittprofylakse resten av livet.
Prognose/leveutsikter
De fleste med ett-kammer hjerte er barn og ungdommer og vi vet derfor lite om hvordan disse pasientene vil ha det som voksne. De aller fleste vil ha begrenset fysisk kapasitet, men vil vanligvis fungere fint i dagliglivet. Noen vil ha behov for forskjellige typer hjertemedisin for å forebygge hjertesvikt og/eller hjerterytmeforstyrrelse.