Rutiner for operative inngrep med anestesi (gjelder kun ved akutt porfyri) 

Generelt om anestesimidler og utløsning av porfyrianfall:
Flere anestesimidler og vanlige legemidler kan utløse et akutt anfall hos pasienter med genetisk disposisjon for akutt porfyrisykdom (AIP, PV og HCP). Felleskatalog-teksten gir som regel ingen opplysninger om at visse legemidler er kontraindiserte, og man må benytte den søkbare legemiddeldatabasen som finnes enten på www.napos.no eller på www.drugs-porphyria.org for å finne egnede medikamenter for pasienter med akutt porfyri, eventuelt se lengre nede for klassifisering av de vanligste anestesimidlene.

Andre årsaker til utløsning av porfyrianfall:
I tillegg til visse legemidler kan anfall med akutte symptomer utløses av en rekke faktorer slik som infeksjoner, lavt karbohydratinntak (faste/slanking), fysisk og psykisk stress og hormonelle forhold. Ofte er det kombinasjonen av to eller flere faktorer som samlet utløser et akutt anfall. Hos denne pasientkategorien må derfor alltid forhåndsregler med tanke på slike anfallsutløsende faktorer tas hensyn til i behandlingsregimet.

Spesifikke retningslinjer for behandlingsrutiner

Preoperativt: 
For å unngå et postoperativt akutt porfyrianfall er det, i tillegg til riktig valg av legemidler, også svært viktig å minisere bidraget fra andre potensielt anfallsutløsende faktorer.

Unngå faste uten samtidig behandling med glukoseinfusjon: 

Illustrasjonsfoto: Colourbox.com

Mangel på karbohydrater gir metabolsk en oppjustert evne til lipolyse som medfører en induksjon og belastning av hembiosyntesen. Hos pasienter disponert for akutt porfyri kan dette være anfallsutløsende. Av den grunn er det svært viktig at denne pasientgruppen gjennom hele døgnet har en metabolisme med jevnt karbohydrat tilgang. La derfor ikke pasienten komme på underskudd når det gjelder karbohydrat/energi. For tilstrekkelig tilførsel av karbohydrat må en som regel bruke 10 % glukose iv. Vær særlig oppmerksom på manglende næringsinntak før innleggelsen ved akutte operasjoner.

Minimer psykisk stress: Psykisk stress og mangel på søvn er hyppigste anfallsutløsere ved akutt porfyrisykdom. Vektlegg derfor reduksjon av psykisk stress i den preoperative fasen. Det anbefales for eksempel å sette slike pasienter tidlig på operasjonsprogrammet ved elektiv kirurgi.

Urinprøve: Med tanke på diagnostikk av et potensielt akutt porfyrianfall postoperativt, anbefales det å ta en preoperativ urinprøve. Denne prøven lysbeskyttes (aluminiumsfolie) og sendes til NAPOS, Laboratorium for klinisk biokjemi, Haukeland universitetssjukehus, 5021 BERGEN. Bruk eget rekvisisjonsskjema som enkelt lastes ned fra NAPOS sine nettsider (lenke til rekvisisjonsskjema), og under kliniske opplysninger angis: ”Akutt porfyrisykdom. Rutinemessig preoperativ urinprøve”. Laboratoriet vil da analysere de aktuelle metabolittene ALA og PBG slik at en har en basalverdi som eventuelle postoperative analyser kan sammenlignes mot.      

Peroperativt:
Fortsett med glukoseinfusjon (10% glukose)

Trygge anestesimidler og andre relevante legemidler:
Følgende legemidler er klassifisert som trygge for pasienter med akutte porfyrisykdommer:

Anestetika Alfentanil Desfluran Dinitrogenoksid Fentanyl Isofluran Propofol Remifentanil     Sulfentanil Analgetika Buprenorfin Hydromorfon Ibuprofen Ketobemidon Kodein Morfin Naproxen Paracetamol Petidin Tramadol Avslappende Oksazepam Midazolam (KUN trygt hos prepubertale barn) Muskelrelakserende midler Cisatrakurium Mivacurium Rocuronium Suksametonium Vekuronium

Kvalmestillende Droperidol Ondansetron Metoklopramid Palonosetron Proklorperazin Promethazin Skopolamin Tropisetron Annet Adrenalin Atropin Butylskopalamin Glukose (virker forebyggende!) Noradrenalin Lokalanestetika Artikain Bupivakain Mepivakain Prilokain

CAVE Følgende legemidler er porfyrinogene og bør unngås så langt som mulig: - Barbiturater - Dextropropoxifen - Ketamin

Postoperativt:

Glukoseinfusjon: Fortsett med glukoseinfusjon (10% glukose, minimum 300g per døgn) inntil pasienten spiser normalt.

Daglige kontroller: Sjekk urinfarge (unormal?), puls, blodtrykk, s-Na og s-Mg.
        
Vær særlig oppmerksom på følgende symptomer som kan indikere at pasienten har fått utløst et akutt porfyrianfall:                          
- Vedvarende kvalme og oppkast
- Rød / rødbrun misfarging av urin (Fargeutviklingen kan evt. først komme ved henstand. Negativ sticks på blod) 
- Takykardi / Hypertensjon
- Insomnia / Agitasjon / Psykose / Hallusinose
- Uforklarlige smerter i abdomen / rygg / glutealt
- Svekket muskelkraft / parese / paralyse / urinretensjon
- Nummenhet i ekstremiteter
- Blindhet
- Heshet / viskestemme / respirasjonsvansker
- Kramper

For mer informasjon om symptomatologi ved akutte anfall sjekk NAPOS sine nettsider.

Hvordan kan en vite med sikkerhet om pasienten har fått et akutt anfall?
Diagnostikk av et akutt anfall baseres på analyse av metabolittene ALA og PBG i urin. Send inn lysbeskyttet urinprøve til NAPOS (se praktiske detaljer under preoperative retningslinjer) og ta samtidig kontakt med NAPOS på telefon 55 97 31 70 for å avtale hurtig analysering og telefonnummer for svarrapportering. På grunn av biologisk variasjon i metabolittene ALA og PBG, må det foreligge en økning på mer enn 50% i forhold til pasientens basalverdi for at en skal kunne diagnostisere et akutt porfyrianfall. Av den grunn er preoperativ urinanalyse av disse metabolittene viktig.

Det er utarbeidet egne retningslinjer for akutt sykehusbehandling ved akutte anfall.    

Lenke til retningslinjer:

Hvilke porfyrisykdommer gjelder  behandlingsrutinen ved anestesi for?
Behandlingsrutinen gjelder for personer som har fått diagnostisert en av de akutte porfyrisykdommene: Akutt intermitterende porfyri (AIP), Porphyria variegata (PV) eller Hereditær koproporfyri (HCP). NAPOS utsteder et offisielt ID-kort som bekrefter diagnosen. I tillegg kommer udiagnostiserte pasienter med berettiget mistanke om disposisjon for akutt porfyrisykdom.

Pasient med diagnostisert genetisk disposisjon for akutt porfyrisykdom: Har tidligere fravær av porfyrisymptomer betydning for valg av anestesi?
Både for pasienter med manifest akutt porfyrisykdom (har tidligere hatt ett eller flere kliniske anfall) og latent akutt porfyrisykdom (har tidligere ikke hatt kliniske anfall, men er diagnostisert å ha en genetisk mutasjon som kan gi klinisk sykdom), skal nedfor angitte behandlingsrutine følges.

Berettiget mistanke om akutt porfyrisykdom – udiagnostisert pasient:
En person som ut fra familieanamnese kan mistenkes å ha genetisk disposisjon for akutt porfyrisykdom, men som ikke har vært diagnostisk utredet, bør i anestesisammenheng for sikkerhets skyld behandles på lik linje med akutt porfyrisykdom. Ved elektive inngrep bør en tilstrebe å få en diagnostisk avklaring av porfyrispørsmålet i forkant, dersom dette er mulig. Det anbefales å kontakte NAPOS for en slik avklaring.