Forhøyete verdier indikerer medullært thyroideakarcinom

Svulstene kan opptre både familiært og sporadisk, og som multiple endokrine neoplasier (MEN) sammen med feokromocytom, hyperparatyreoidisme, mukøse nevromer og intestinal ganglionevromatose
Enkelte andre sykdommer, feks lungekreft, kan gi forhøyet konsentrasjon